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Was ist chronische lymphatische Leukämie (CLL)?

Die chronische lymphatische Leukämie (CLL) ist die häufigste Leukämieerkrankung von Erwachsenen in Europa und Nordamerika.

Leukämie, umgangssprachlich auch Blutkrebs genannt, ist ein Sammelbegriff für Erkrankungen, die mit einer bösartigen Zunahme weißer Blutkörperchen (Leukozyten) im Blut einhergehen.

Die CLL ist ein in der Regel schleichend verlaufender Blutkrebs, der durch die krankhafte Vermehrung bestimmter weißer Blutkörperchen, der B-Lymphozyten (B-Zellen) und ihrer Vorstufen, entsteht.

Die B-Zellen stellen Antikörper gegen Erreger von Infektionskrankheiten her und spielen deswegen eine wichtige Rolle bei der Immunabwehr. Sie entstehen im Knochenmark aus Blut-Stammzellen, wandern dann in die Lymphknoten ein und erlangen erst dort nach einem Reifungsprozess ihre volle Funktionstüchtigkeit. Durch einen Fehler während dieser Entwicklung in den Lymphknoten entsteht eine erste funktionsunfähige Krebszelle, die sich unkontrolliert zu vermehren beginnt. Diese Eigenschaft gibt sie an ihre erbgleichen Nachkommen (Klon) weiter. Im Verlauf der Erkrankung sammeln sich die entarteten Zellen hauptsächlich in Blut, Knochenmark, Lymphknoten, Milz und Leber an und beeinträchtigen dadurch zunehmend die normale Blutbildung im Knochenmark sowie gesunde Organe und deren Funktion.

WHO-Klassifikation der CLL

Die heute allgemein anerkannte Definition der CLL stammt von der Weltgesundheitsorganisation WHO. Die WHO beschreibt die CLL als reifzelliges, sogenanntes lymphozytoisches B-Non-Hodgkin-Lymphom (B-NHL) mit einem leukämischem Verlauf.

Das bedeutet, dass die CLL heutzutage wegen ihres Ursprungs aus einer Lymphzelle (B-Lymphozyt) zu den Krebserkrankungen des lymphatischen Systems, den malignen Lymphomen, gezählt wird. Im Gegensatz zu anderen B-NHL, die oft nur die lymphatischen Organe wie Milz und Lymphknoten befallen, kommt es im Verlauf der CLL zusätzlich zu einer starken Zunahme der entarteten weißen Blutkörperchen im Blut, wie es für eine Leukämie charakteristisch ist.

Nach dieser Definition handelt es sich bei der CLL immer um eine Erkrankung der B-Lymphozyten. Eine früher als T-CLL bezeichnete Erkrankung der T-Lymphozyten heißt heute T-Prolymphozytenleukämie (T-PLL).

Andererseits hat die WHO das kleinzellige lymphozytische Lymphom (engl. small lymphocytic lymphoma - SLL) mit der CLL zu einer Krankheit zusammengefasst. Im Gegensatz zur CLL sammeln sich bei der SLL die entarteten Zellen hauptsächlich in den Lymphknoten an, während im Blut nur wenige davon nachzuweisen sind.

WHO-Klassifikation der lymphoiden Neoplasien 2008

Häufigkeit und Erkrankungsalter

CLL ist die häufigste Leukämieerkrankung von Erwachsenen in Europa und Nordamerika.
Jährlich erkranken etwa 5 von 100.000 Personen an CLL, wobei Männer fast doppelt so häufig betroffen sind, als Frauen.

Das durchschnittliche Diagnosealter liegt bei rund 70 Jahren. Dies liegt vor allem daran, dass die CLL normalerweise über einen längeren Zeitraum hinweg keine Beschwerden verursacht und daher unbemerkt bleibt. Durch die Zunahme von routinemäßigen Blutuntersuchungen wird die CLL heute jedoch immer früher diagnostiziert, sodass inzwischen etwa 10% der Patienten bei der Diagnosestellung jünger als 55 Jahre sind.