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Im Gegensatz zur CLL handelt es sich bei der T-PLL um eine deutlich seltenere Leukämieform, welche aus entarteten reifen T-Zellen entsteht. Jährlich kommt es zu etwa 2 Neuerkrankungen pro 1.000.000 Personen, wobei das durchschnittliche Erkrankungsalter bei über 60 Jahren liegt. Allerdings treten nicht selten auch Fälle bei jungen Erwachsenen auf. Männer erkranken im Schnitt dreimal häufiger als Frauen. Anders als die CLL ist der Krankheitsverlauf der T-PLL aggressiver, sodass regelmäßige und häufige Kontrolluntersuchungen und eine frühzeitige Behandlung erfolgen müssen.
Die T-PLL ähnelt klinisch in mancher Hinsicht der CLL, allerdings ist sie in der Regel durch einen deutlich aggressiveren Verlauf gekennzeichnet. Bei der Erstdiagnose findet sich im Blut häufig bereits eine sehr hohe Anzahl bestimmter weißer Blutzellen, den Lymphozyten, oft sogar mehr als 100.000 Zellen pro μl Blut (Der Normwert für Lymphozyten liegt bei ca. 1.500-4.000/μl). In ca. 75% der Fälle liegt eine Vergrößerung von Leber und Milz vor (Hepatosplenomegalie), in 50% eine allgemeine Vergrößerung der Lymphknoten (Lymphadenopathie). Eine Blutarmut (Anämie) sowie eine erniedrigte Anzahl an für die Gerinnung des Blutes benötigten Blutplättchen (Thrombopenie) kommt bei 35% bzw. 50% der Patienten bei Erstdiagnose vor. Desweiteren treten gelegentlich auch zusätzliche Krankheitszeichen auf, wie z.B. Einwanderungen von T-PLL-Zellen in die Haut oder Flüssigkeitsansammlungen im Bauchraum oder im Spalt zwischen Rippen- und Lungenfell.
Viele Patienten gehen zunächst häufig wegen eines auffälligem Gewichtsverlustes, Abgeschlagenheit, Nachtschweiß oder einer chronischen „Erkältung“ zum Arzt. Bei manchen Patienten wird die Erkrankung aber auch zufällig bei Routineblutabnahmen aufgrund des erhöhten Wertes an weißen Blutzellen entdeckt.
Wie bei der CLL kann die Diagnose mittels einer Blutuntersuchung gestellt werden. Sie erfolgt durch mikroskopische Beurteilungen, Zellmarkierungen und spezielle Genanalysen. Da die Diagnose der T-PLL zum Teil schwierig ist, kann es zur besseren Unterscheidung von anderen Erkrankungen nötig sein, Material aus dem Knochenmark (Biopsie und Aspiration) oder Lymphknoten zu entnehmen.
Anders als bei der CLL handelt es sich bei der T-PLL in den meisten Fällen um eine hoch aggressive Erkrankung. Nach derzeitigem Erkenntnisstand gehen alle in einem frühen Stadium langsamen Wachstums diagnostizierten Erkrankungen in eine schnell fortschreitende Erkrankung über. Solche, oft zufällig früh entdeckten Fälle ohne klinische Beschwerden benötigen zunächst keine Therapie. Es ist jedoch momentan noch nicht wissenschaftlich erwiesen, ob es nicht besser wäre, gleich nach der Diagnose mit der Behandlung zu beginnen, als erst in der Phase des aggressiven Wachstums. In jedem Fall ist es aber sehr wichtig regelmäßige Kontrolluntersuchungen durchzuführen, da auch eine zunächst chronisch verlaufende Erkrankung sehr schnell in einen deutlich aggressiveren Verlauf übergehen kann.
Insgesamt ist die Prognose der T-PLL deutlich schlechter als die der CLL. Eine Eradikation der Leukämie und damit eine Heilung ist mit den bisherigen Therapiemethoden kaum möglich. Daher ist das Ziel der Behandlung ein Fortschreiten der Erkrankung möglichst lange hinauszuzögern sowie die den Patienten belastenden Symptome der Erkrankung zu lindern. Therapieansatz ist dabei ein effektives Zurückdrängen der Erkrankung gefolgt von entweder einer Therapiepause bis zum Wiederauftreten der Leukämie oder einer anschließenden intensivierten Therapie bei jungen, körperlich fitten Patienten. Für diese Patienten ist sogar eine Heilung mittels einer Stammzelltransplantation (Knochenmarktransplantation) möglich.
Aufgrund der Seltenheit der T-PLL gibt es keine allseits empfohlene „Standardtherapie“ für diese Leukämieform. Seit ca. 15 Jahren steht vor allem die Therapie mit dem Antikörper Alemtuzumab im Vordergrund. Der Einsatz dieses Medikamentes hat allgemein die „Ansprechraten“ auf die Therapie deutlich erhöht und die Zeit bis zum Fortschreiten der Erkrankung verlängert. Der Wert einer zusätzlich gegebenen Chemotherapie oder anderer Substanzen ist nicht abschließend geklärt und wird bei uns untersucht. Bei jungen, fitten Patienten kann nach einem anfänglichen Zurückdrängen der Erkrankung durch eine solche medikamentöse Therapie auch eine allogene Stammzelltransplantation (Knochenmarkstransplantation vom Fremdspender) in Erwägung gezogen werden.
Insgesamt ist die T-PLL eine schwierig zu behandelnde Krankheit. Forschung und Entwicklung neuer Therapiemöglichkeiten stehen aufgrund der Seltenheit der Erkrankung nicht im Fokus von Unternehmen der pharmazeutischen Industrie. Als nicht kommerzieller Forschungsverbund hat es sich die Deutsche CLL Studiengruppe (DCLLSG) zur Aufgabe gemacht, durch klinische Studien zur Therapieoptimierung neue Behandlungskonzepte für die T-PLL zu entwickeln. Ziel ist es dabei die Lebensdauer und Lebensqualität der betroffenen Patienten wesentlich zu verbessern. Zusätzlich soll eine gezielte Erhebung z.B. in sogenannten Registerstudien dazu führen, diese schlecht erforschte Erkrankung durch die systematische Sammlung von Informationen zu T-PLL Fällen besser zu verstehen. Die anonyme Aufzeichnung und Auswertung von Daten in derartigen Studien stellt die einzige Möglichkeit dar, im Interesse einer verbesserten Behandlung der T-PLL rasche Fortschritte zu erzielen.
Da es sich bei der T-PLL um eine sehr seltene und dadurch schwierig zu diagnostizierende sowie speziell zu behandelnde Erkrankung handelt, sollten Patienten mit dieser Erkrankung von einem Hämatologen-Onkologen, idealerweise in einem großen Zentrum mit Erfahrung zu dieser Erkrankung, behandelt werden.
Die hämatologisch-onkologische Ambulanz der Klinik I für Innere Medizin der Uniklinik Köln bietet eine Spezialsprechstunde für T-PLL Patienten an.
Seit einigen Jahren konzentrieren wir uns auf eine verbesserte Diagnostik und ein detaillierteres biologisches Verständnis sowie die Entwicklung effizienterer Therapien der T-PLL. Durch unsere Forschungsaktivitäten wollen wir zusammen mit unseren Kooperationspartnern in Zukunft die Aussichten dieser Erkrankung gezielt verbessern.
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